胼胝體進行性變性:症狀、病因及如何治療

胼胝體進行性變性:症狀、病因及如何治療

胼胝體進行性變性是一種以胼胝體脫髓鞘病變為特點的神經系統疾病。該病以中老年男性為主要發病人群,好發於歐美國家。胼胝體進行性變性最主要的病因是慢性酒精中毒,長期酗酒的中老年男性更易患此病。該病可分為急性型、亞急性型、慢性型。急性型患者多在短期內昏迷、死亡,慢性型患者表現為進行性痴呆,亞急性型患者介於二者之間。患者主要表現為情緒異常、記憶力下降、反應遲鈍、語言障礙,部分患者可出現癲癇、肌肉強直、昏迷等。該病目前無特效的治療手段,主要是嚴格戒酒並補充維生素 B。針對急性型患者的對症支援治療是治療的關鍵點及難點。該病嚴重影響患者的日常生活能力,給家庭造成巨大的經濟負擔。嚴格戒酒是最重要的預防手段。當長期酗酒的人出現進行性的記憶力下降、反應遲鈍等情況時,需要警惕該病的可能性。一旦患病,急性和亞急性患者多在數天至數月內死亡,慢性患者數年內進展為完全性痴呆,最終多因併發症死亡。哪些情況需要及時就醫?如出現以下情況應及時就醫:

進行性記憶力、智力下降;智力下降;反應遲鈍;語言障礙;行為異常;情緒異常。如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

四肢抽搐、肌肉強直;昏迷;大小便失禁。建議就診科室神經內科醫生如何診斷胼胝體進行性變性?當醫生懷疑是胼胝體進行性變性時,可通過頭顱核磁共振檢查、血/尿酒精濃度檢查進行確診。

具體介紹相關檢查:

頭顱核磁共振:判斷患者是否存在顱內胼胝體病變及病變的程度。血/尿酒精濃度檢查:適用於不能配合詢問病史的患者,檢查患者血液及尿液的酒精濃度,有助於判斷患者是否為酗酒者。醫生可能詢問患者哪些問題?經常喝酒嗎?每天要喝多少?已飲用多少年?最近有沒有覺得記憶力和反應力大不如前了?有沒有出現過四肢抽搐、暈倒的情況?患者可以諮詢醫生哪些問題?這個病嚴重嗎?會不會致命?能不能治好?需要多少錢?我以後會不會變成痴呆?戒酒後我會不會恢復正常?具體日常注意事項如下:

用藥注意事項:用藥期間,如果出現食慾不振、噁心、嘔吐、乏力、皮疹、吞嚥困難等不良反應,應及時告知醫生。複查:慢性型患者,應每 6~12 個月到醫院複查頭顱核磁共振及神經功能檢查等。飲食:營養不良患者,應注意補充優質蛋白,如雞蛋、牛肉、魚類等,減少油炸、燒烤等油膩食物的攝入,儘量選擇蒸、煮的烹飪方式,調味需清淡,少糖少鹽,可多食豌豆、花生、紫菜、豬肝等含維生素 B 較多的食物。運動:日常患者可適當進行低強度的有氧運動,可選擇散步、乒乓球等運動方式,儘量避免游泳、跑步等運動,容易溺水或跌倒。大小便管理:應保持大便通暢,避免用力排便,如大便乾燥或排便困難,可食用少量蜂蜜幫助通便。戒酒:應嚴格戒酒,長期酗酒的患者短期內不能戒酒應選擇品質較高、酒精濃度較低的酒類,如紅酒、白葡萄酒等,避免飲用劣質的高濃度白酒,應逐漸減少酒精的攝入量,最終均應嚴格戒酒。胼胝體進行性變性目前沒有特效的治療手段,無法治癒,只能積極治療酒精中毒等原發病,同時給予營養神經、改善代謝等對症治療。

藥物治療B 族維生素:嗜酒或慢性營養不良的患者,需要補充大量的 B 族維生素,起到營養神經的作用,最常用的藥物是維生素 B1,也可聯合補充維生素 B12、甲鈷胺等。保肝藥:許多酗酒患者肝功能受損,需使用藥物來保肝,改善肝臟功能,常用的藥物有多烯磷脂醯膽鹼、還原型谷胱甘肽、甘草酸二銨等。糖皮質激素:急性型患者可使用糖皮質激素抗炎、減輕水腫,常用的藥物有甲潑尼龍、地塞米松等。脫水劑:當患者出現腦水腫時需要使用脫水劑脫水,改善顱內水腫,最常用的藥物為甘露醇。抗生素:昏迷患者合併吸入性肺炎時,需使用抗生素抗菌治療,常用的藥物有哌拉西林、頭孢他啶等。其他治療方法康復治療:慢性患者若出現構音障礙、肌肉強直、臥床不起等情況,可至康復科行康復訓練,如被動運動、力量訓練等。疾病發展和轉歸若不接受正規治療,急性型患者多在短期內死亡,亞急性型患者在數月內死亡,慢性型患者可在數年內進展為完全性痴呆,最終多因併發症死亡。正規的治療可以延緩慢性型患者疾病的發展,對於急性和亞急性型患者,目前的治療效果多數情況下難以改變最終的結局。胼胝體進行性變性最主要的病因是長期酗酒,酒精以及酒內其他有毒物質通過多種機制影響神經細胞的代謝,誘導胼胝體脫髓鞘病變,造成神經系統損害。另外,慢性營養不良、糖尿病、氰中毒、一氧化碳中毒等也可以誘導胼胝體變性。

胼胝體進行性變性的常見原因有哪些?長期酗酒:長期大量飲酒會導致慢性酒精中毒,特別是長期飲用劣質酒,其中的酒精以及其他有害物質可通過多種機制損傷神經系統。營養不良:慢性酒精中毒會影響消化系統的吸收功能造成營養不良,特別是 B 族維生素缺乏時,更容易造成神經系統損害。糖尿病:糖尿病患者血糖波動較大,滲透壓的改變會影響髓鞘少突膠質細胞的結構與功能,造成神經細胞脫髓鞘病變。中毒:氰中毒及一氧化碳中毒也可導致本病的發生,其機制可能與缺氧有關。哪些人容易患胼胝體進行性變性?有如下可改變危險因素的人群,容易罹患胼胝體進行性變性:

酗酒:長期大量酗酒、慢性酒精中毒是本病最常見的病因,也是最大的危險因素。厭食症:厭食症患者容易出現慢性營養不良,特別是維生素 B 缺乏時更易患本病。有如下不可改變的危險因素的人群,容易罹患胼胝體進行性變性:

中老年男性:該病好發於中老年男性。糖尿病:血糖波動也會誘發神經細胞脫髓鞘病變,是該病的危險因素。胼胝體進行性變性的臨床表現多樣,主要表現為情感淡漠、反應遲鈍、智力及記憶力下降、語言障礙等,無特異性表現。根據其臨床特徵,可分為急性型、亞急性型及慢性型。急性胼胝體變性的患者可在短期內出現意識障礙、癲癇等,病情進展迅速,短期內死亡;慢性患者表現為進行性痴呆;亞急性患者介於二者之間。

胼胝體進行性變性的常見症狀有哪些?痴呆:是胼胝體進行性變性最常見的症狀,表現為進行性的記憶力下降、智力下降、反應遲鈍,慢性患者可在數年內進展為痴呆。情緒異常:可表現為情感淡漠、焦慮不安、抑鬱、興奮等。幻覺:急性型、亞急性型或慢性患者均可出現。認知障礙、語言障礙、行為異常:可表現為行為怪異、對答不切題、說話牛頭不對馬嘴、對事物的認識與常人有異,部分患者可能出現不能言語的症狀。強直:四肢肌肉持續收縮不能放鬆,患者無法行走。癲癇:急性或亞急性患者常表現為癲癇發作,四肢抽搐。意識障礙:急性型患者短期內可出現意識障礙、昏迷。大小便失禁:癲癇發作及昏迷患者可出現大小便失禁。胼胝體進行性變性可能會引起哪些併發症?急性及亞急性患者多在短期至數月內死亡。慢性患者可因酒精損害以及生活能力的喪失而出現多種併發症,包括肺炎、肝腎功能損害、酒精性心肌病、心力衰竭、消化道炎症等。

常見併發症包括:

肺炎肝腎功能損害酒精性心肌病心力衰竭消化道炎症心律失常高血壓血栓形成具體預防方法如下:

對於可改變的危險因素,預防方式如下:

戒酒,若短期內戒酒困難,可選擇品質較好的酒類,但最終需要嚴格戒酒。可選擇口服維生素片補充 B 族維生素。對於不可改變的危險因素,如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發:

中老年男性可每年至醫院體檢行頭部核磁共振檢查。糖尿病人應在內分泌科醫生指導下控制血糖,避免較大的血糖波動。

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